未必是遗传血友病也能后天得

发布时间：2024-06-18 08:50

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近日，女星林美秀患上“后天血友病”的信息引起网友关注。血友病不是遗传性疾病吗，怎么还有后天的？今天，医生就来为大家揭秘身体里上演的这部“无间道”。

肿瘤及药物等因素导致免疫系统异常

血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，属于隐性遗传性疾病。后天血友病，顾名思义，不是由遗传基因直接导致的，而是后天形成的。主要由于患者体内产生了针对凝血因子的自身抗体——就像是身体里的“无间道”，免疫系统突然开始攻击自己的凝血因子，导致血液无法正常凝固，从而导致出血倾向。

后天血友病的发病机制主要涉及免疫系统的异常。在某些情况下，如感染、手术、肿瘤或某些药物的使用，可能会触发免疫系统错误地将凝血因子识别为外来物质，进而产生抗体攻击这些因子。这种自身免疫反应导致凝血因子活性下降，引发出血症状。这就像是免疫系统在玩“谁是卧底”，结果误伤了自家人。

揪出“内鬼” 避免“自相残杀”

后天血友病的临床表现多样，但最典型的症状是自发性出血或轻微损伤后的出血不止。出血可能发生在皮肤、肌肉、关节等部位，严重时甚至可能发生内脏出血或脑出血。此外，患者还可能出现瘀斑、血肿等症状。

诊断后天血友病，就像是侦探在寻找“内鬼”。医生会通过一系列的检查，比如凝血功能测试、凝血因子活性测定等来确定。治疗的主要目标是控制出血和降低抗体水平。除了补充凝血因子、止血、输血外，还需要用免疫抑制剂来安抚免疫系统，让它不要再“自相残杀”。

预防+管理让免疫系统“和平共处”

后天血友病虽然听起来有点可怕，但只要我们了解它，就能更好地应对。

对于后天血友病患者来说，需要通过预防和日常管理实现免疫系统的“和平共处”。日常需要避免使用可能引起出血的药物，定期检查凝血功能，以及在进行可能导致出血的操作前与医生沟通，这些都是保持“和平”的重要措施。

文/王燕婴李利红（北京清华长庚医院）

(责编：李慧博、孙娜)

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